C'est une affection aiguë de la peau et des muqueuses avec des lésions caractéristiques en cocarde.
C'est une maladie de la peau relativement fréquente puisqu'elle touche 1% des malades consultant en dermatologie. Elle atteint le plus souvent l'homme jeune entre 20 et 40 ans. La maladie est rare avant 3 ans et après 50 ans.

Les causes sont variables et nombreuses. L'évolution est en général favorable.

Symptômes
La lésion caractéristique est une "cocarde" ou "cible", élément arrondi de 0,5 à 2 cm de diamètre, bien limité, en relief sur la peau environnante, constitué de plusieurs zones concentriques. Le centre est cyanotique, parfois purpurique, le bord est rouge sombre. On peut noter un décollement vésiculeux en anneau périphérique ou une bulle au centre de la plaque érythémateuse (rouge). Par confluence, les lésions peuvent prendre un aspect polycyclique. Des lésions moins typiques sont parfois associées : papules urticariennes, bulles...
Les zones les plus touchées sont l'extrémité des membres : mains, avant-bras, coudes, genoux, paumes, plantes.
Les lésions muqueuses sont fréquentes dans la bouche et sur les lèvres (bulles, érosions, exulcérations).
Les lésions génitales, urinaires et anales sont moins fréquentes. Les lésions oculaires risquent d'être graves.

Dans 10 à 20% des cas, c'est une maladie récidivante (surtout lorsqu'elle est secondaire à un herpès récurrent)
Les signes généraux sont variables. Il est classique d'opposer:
• les formes mineures surtout cutanées avec peu de signes muqueux et pas d'altération de l'état général.
• les formes majeures avec atteinte importante des muqueuses, fièvre et altération de l'état général. Le syndrome de Stevens-Johnson peut nécessiter une réanimation dans un service spécialisé.

L'érythème polymorphe semble être une réaction immunologique d'hypersensibilité induite par des agents variés :
• herpès
• infection à mycoplasmes
• mononucléose infectieuse, hépatite virale B, varicelle, zona, grippe, psittacose, oreillons
• tuberculose, tularémie, yersiniose, streptocoques, pneumocoques
• mycoses : histoplasmose, dermatophyte
• médicaments : anti-inflammatoires non stéroïdiens), sulfamides, pénicillines, oestrogènes…
• toxiques : applications cutanées, inhalation, ingestion
• agents physiques : soleil, froid, rayons X
• maladies générales : néoplasies, sarcoïdose, lymphome, colite inflammatoire, maladie systémique…